血管免疫母细胞性淋巴结病-T淋巴细胞调控失常的疾病

《血管免疫母细胞性淋巴结病》，此词条收录于02/10，仅供参考

      血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)曾被称为血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症(AILD with dysproteinmia)、淋巴肉芽肿X(lymphogranulomatosis X)，最早在20世纪70年代中期由Frizzera等首先提出，是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常，致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。多数病人呈良性经过，部分病人晚期可转化为免疫母细胞淋巴瘤或外周T细胞淋巴瘤，故可能为一种淋巴瘤前期状态。最近采用分子生物学方法研究发现AILD有克隆性TCRβ基因重排，因此认为AILD是肿瘤性病变。本病特点为全身淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、发热和高γ球蛋白血症。