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贝赫切特综合征(白塞病)-一种全身性自身免疫性疾病

贝赫切特综合征(白塞病)

《贝赫切特综合征(白塞病)》,此词条收录于01/28,仅供参考

      贝赫切特综合征(Behçet′s syndrome,BS),又称白塞病(Behcets disease,BD)、眼-口-生殖器综合征,是一种以血管炎为基础病理改变,以慢性复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼葡萄膜炎为特征,累及多系统、多器官的全身性自身免疫性疾病。该病因土耳其皮肤科医生贝赫切特(Hulusi Behcet)于1937年首先报道而得名,其历史可追溯至公元前5世纪希波克拉底的描述,中国汉朝张仲景所著的《金匮要略》中描述的“狐惑”也与该病极为相似。

      该病的病因和发病机制尚未完全阐明,可能是遗传、感染、免疫和环境等多种因素共同作用的结果。发病有较强的地域分布差异,主要集中于地中海、中东及东亚地区。发病年龄以20-40岁青壮年多见,男女发病率相似。诊断主要依据临床症状,运用2014年白塞病国际研究小组指定的诊断标准(international criteria for Behçet′s disease,ICBD),评分≥4分,则提示BS。针刺反应阳性可作为协助诊断。红细胞沉降率、CRP与BS病情活动度相关,中性粒细胞u002F淋巴细胞比例升高提示病情活动;人类白细胞抗原(HLA)-B5u002F51阳性率较高。

      BS的主要治疗目标是迅速抑制炎症,防止复发,防止不可逆的器官损伤,延缓疾病进展。主要治疗药物有非甾体抗炎药(NSAIDs)、糖皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱等等。BS预后取决于脏器受累情况,单纯皮肤黏膜、关节受累者预后良好,眼病、胃肠道、心血管、神经系统受累者预后不佳。

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